Porphyria - o se faamai o tagata i ona po nei

porphyria faamai o se ituaiga faapitoa o pathologies ate i le tulaga tau kenera, lea ei ai le tuufaatasia hemoglobin matua sese. E talitonu o loo i ai le valu sosoo mea ua taʻua o laasaga enzymatic i le biosynthesis o hemoglobin. So o se soliga i le tulaga o se tasi oi latou e mafai ona uma ona taitai atu ai i se faafitauli e pei o porphyria. Le faamai masani ona atiina ae vave. I lenei mataupu o le a tatou e talanoaina le faamatalaga sili ona taua o lenei faamaʻi ma mea o metotia po nei o togafitiga.

Porphyria - o se faamaʻi o tagata i ona po nei. O le a le auala o le faamai?

Le taimi muamua, o se vaega lē porotini o hemoglobin (e ese mai - heme) Ua liua i se mea oona lea, i le taimi, aai ese pea matua uma pepa solo subcutaneous. O lea, e maua faasolosolo le paʻu a tint brownish, ma avea manifinifi ma taimi, ma o le oso faafuasei mai tuusao susulu o le la. O le mafuaaga lena gasegase ma lenei faamaʻi, e mafai ona e maua le tele o papala ma maʻilaʻila. Ina malie le atiina ae o porphyria. Faamaʻi, tatou te matauina le leai o togafitiga talafeagai, e masani lava ona atagia mai vaega fou uma o le paʻu.

mafuaaga

solia le faasolo lelei o biosynthesis heme, lea na talanoaina teisi i luga, e tau atu i le soona faaputuga o porphyrins i le tino, e faapea foi e pei ona taʻua o vailaau (f.t.t., ALA ma porphobilinogen). O le tupe faasili e gata ai aafiaga oona malosi i le tino, e pei o se taunuuga o mafuaaga ua le atiina ae o auga togafitiga. O le mafuaaga mo le solia o se mutation o le Gene nafa mo le gaoioiga o enzymes nisi aafia i se tuufaatasia eseese laasaga o heme. I le taimi, o loo galulue saienitisi i se suesuega auiliili o nei faiga ma lenei faamaʻi e pei porphyria.

faamaʻi auga

• Faaleagaina neura tutotonu.
• Miaga a matuia pinkish.
• Tele papala ma mailaila i le tino.
• Tiga ma faaletonu i le eria lona manava.
• toto faateleina.

Mea e tatau ona faia?

Ae paga lea, i le taimi, e le mafai ona ofoina atu ni tagata tomai faapitoa metotia lelei o togafitiga pathogenetic o lenei faamai. I nisi tulaga (f.t.t., erythropoietic uroporfiriya) togafitiga e mafai ona lelei. O le oloia porphyria (a maʻi i le tulaga matuitui) matua te le faatagaina le faaaogaina o dipyrone ma tranquilizers, e pei ona latou faia le exacerbation o faailoga. I le afioaga o le tiga i se faamai e pei porphyria, o se tulafono, e maua ai mai le fualaau faasaina e sili ona malosi.

iʻuga

faamaʻi Porphyria (ata numera 1 o loo faaalia ai se tasi o ana faaaliga), le mea e leaga ua maua i aso nei e masani lava ona sili atu. I le faaiuga, e tatau ona taʻua o le aso lava e tumau pea ona lē lelei le iloa o lenei ituaiga o faamai. Saienitisi mai le salafa o le lalolagi e faaauau pea ona sailiili i le aʻa mafuaaga o, autu auga togafitiga, faapea foi ma auala e tetee atu ai e faafitauli lelei. Tumau maloloina!