Wiskott-Aldrich Syndrome: o se fa'amatalaga o le ma'i

O le ma'i o Wiskott-Aldrich e faasino i gasegase fa'ato'ilaloina e na o tamaititi e mafatia mai. E foliga mai i le amataga o le a'oga ma, i le avea ai o se tulafono, e o'o atu ai i le oti i le lima i le sefulu tausaga.

O lenei fa'ama'i muamua na fa'amatalaina i le 1937 e le foma'i Siamani Viscott. Na ia maitauina mai i le fanau laiti e toatolu, oe na mafatia i le manava o le toto, o le eczema ma le logo o le taliga, e ui lava o tuafafine e toafa na matua maloloina lava. Ua o'o nei i le 1954, na fa'amautuina e se tamaititi tama'ita'i Amerika o Aldrich e faapea, o le fa'ama'i na maua mai i le fa'aaogaina o X-linked.

O le fa'ama'i e tu'uina atu i tama, ma o tagata o lo'o fa'auluina le chromosome o fafine. E le afaina le tulaga o le fa'afanua ona o le fa'alavelaveina o le faafitauli.

Faailoga ma le fa'avae o le ma'i

O le ma'i o Wiskott-Aldrich e feso'otai ma se numera fa'aitiitia o platelets. I le tausaga muamua o le olaga o le onosai faaalia le auga nei: clotting toto matitiva, eczema faatauanau, manavatatā toto. Mulimuli ane, e mata'ituina le tulaga o le le fa'amaoniaina o le tino. Ona o le leai o T ma B tagata lymphocytes e noatia i ituaiga uma o viral ma faamai siama. O le le atoatoa o tulaga i tamaiti e mafua ai le mumū tumau o le taliga i totonu, le niumonia, sinusitis, le kulūlū ma le tele o isi fa'ama'i tuga. I ma'i ma lenei fa'ama'i, o le a'afiaga o le oncology e sili atu le maualuga. E tatau ona maitauina o tagata matutua o le a sili atu ona atia'e ni neoplasms leaga.

Tatou te mafatia i le syndrome e masani lava ona matauina syndrome Viskota-Aldrich na syndrome hemorrhagic, lea e taitai atu i le vaaiga sese. I ia tulaga, na'o le mae'a le su'esu'eina o le DNA, lea e mafai ai ona iloa le gutu e nafa ma lenei ma'i, ta'u mai le togafitiga sa'o.

Fa'ailoga

• O se suega atoa o le toto e iloa ai le fa'aitiitia o le numera o platelets.
• Suesueina o le toto e soso'o i luga o le fa'avaegalalo o platelets.
• auiliiliga tau kenera (faatinoina mo le sailia o mutations i le Gene nafa ma le faatulagaga o le porotini i le toto).
• Fuafuaina o le maualuga o le immunoglobulin.
• Taitaia o auga o tina maitaga, e faailoa syndrome Wiskott-Aldrich i maitaga le amataga.
• Le fa'amoemoe i le toto o le maualuga o le Wiskott-Aldrich protein.

Togafitiga

O le mea e leaga ai, o le saienisi fa'aonapo nei e lei maua se fofo mo lenei ma'i matuia. Ua lauiloa ua fa'atafunaina platelet i totonu o le vao, o le mea lea, i tagata gasegase sa maua i le "Wiskott-Aldrich Syndrome", na aveesea lenei okeni. Ma na amata ona lagona e le au gasegase le sili atu ona lelei. O le fa'avavega faifai pea o le immunoglobulin ma le fa'afoega o vailaau fa'ata'i talafeagai e fa'aleleia ai le tulaga lautele o le ma'i. I le taimi nei, o le fa'aofiina o sima maloloina i totonu o le ga'o ponaivi o lo'o faia. Ae a'o fa'aaogaina lenei auala na'o le su'esu'eina. E le gata i lea, o ulugalii na maua lenei ma'i i totonu o le aiga, ua fautuaina e ave uma su'ega talafeagai a'o le'i fuafuaina le ma'itaga.