Syndrome Klippel-Trenaunay: ata, auga, togafitiga

Sili faamai plurality faia vaitaimi embryonic. O le mea lea, o le aafiaga i lo latou atinae o le mafai i taimi uma. Ina ua maea uma, o le tele o nei abnormalities ua maua na o talu ona fanau mai o le tamaitiiti. Ma o nisi e tele mulimuli ane. I se tasi o le maʻi tau kenera e tatau ona aofia faamaʻi Klippel-Trenaunay. na maua le syndrome i le senituri lona 20 vave. ua mafua lenei i le manu o se saienisi o kenera. E masani lava o faamaʻi tane aafia. Ae peitai, o loo maua foi i totonu o tagata fafine. Pathology e faatatau i faaletonu vascular congenital.

syndrome, Faamatalaga Klippel-Trenaunay

ua manatu syndrome Klippel-Trenaunay se faaletonu tau kenera e seāseā tupu. Valoia e toetoe lava e faigata i le atinae o lenei pathology, ona o le faaletonu o le masani ma e le o maua i le taimi o maitaga. Ae peitai, i nisi tulaga, e mafai ona masalomia le faamai Klippel-Trenaunay. O le syndrome e faatatau i se maʻi tuʻufaʻasolo mai i tupuaga. O le mea lea, e tatau ona noatia ma fai fuafua auiliiliga tau kenera i tamaitai maitaga i se aiga tupu o tulaga o lenei faamai. O le isi igoa mo le faamai - hemangiectasia hypertrophic. O le togafitiga ata syndrome Klippel-Trenaunay aofia tolu auga autu:

1. alatoto Varicose.
2. O foliga vaaia o nofoaga tausaga i luga o le paʻu.
3. Le suia o le lautele ma le umi o le tino ua aafia.

I na matauina nisi tulaga o skeletal ma hypertrophy vaivai pepa solo. E masani lava pathology faamatalaina i le ala agai i luma. Le lipoti a fomai e faalagolago i luga o le mamafa o suiga vascular. E ui lava e le mafai ona aveesea ai le mafuaaga o le maʻi, faiga togafitiga e fesoasoani i le faaleleia o le tulaga lelei o le olaga o le onosai. ua tofia tagata mafatia mai lenei faamaʻi se manaoga faapitoa.

Mafuaaga o le syndrome Klippel-Trenaunay

Mo nisi mafuaaga, o loo i ai se maʻi Klippel-Trenaunay? O le syndrome atiina ae o se taunuuga o se faaletonu tau kenera. ua faaoo lenei anomaly i se autosomal ituaiga tofi iloga. o lona uiga o lenei afai ei ai se faaletonu tau kenera i se tasi o matua, o loo i ai se avanoa o le syndrome i se tamaitiiti e 50%. Foi, e mafai ona faaoo atu le faamai e ala i le tasi tupulaga, e faapea ua - mai matua matutua. I lenei tulaga, o le mafuaaga ona o le 25%.

E pei abnormalities tau kenera uma, faaletonu vascular atiina ae i le taimi o le faailoga tusi pepa solo fetal. E mafai ona aafia ai le aafiaga leaga. E aofia ai vaega e pei o:

1. faaletonu le mafaufau i le vaiaso muamua o le maitaga.
2. faamai pipisi. O le taua tele o manuʻa viral faaumiumi o le tino.
3. O le faaaogaina o fualaau faasaina ma meatotino teratogenic.
4. fualaau faasaina ulufale lei leva ae leʻi fanau ma i le taimi o maitaga.
5. Ulaula ma le ava malosi.
6. aafiaga filogia o le Air i le mea oona, le leisa.

e mafai ona o nei vala uma suiga i le tino o le fafine ma le tamaitiiti e leʻi fananau mai. i latou e matua matautia lava i le amataga o maitaga. Ina ua mavae e mafai ona faatupuina ni faaletonu eseese i lenei vaitaimi.

Faiga o le faamai

Aisea o loo i ai suiga vascular i faamaʻi Klippel-Trenaunay? O le syndrome faaalia faailoga o faaletonu mai alatoto mo suesuega. O le faiga o le atinae o pathology e polokaina le alu ese o le toto mai le pito i lalo. ua tatau ona totogi lenei i le mea moni e faapea ua faaitiitia le lumen mai alatoto mo suesuega, o loo i ai se compression o le vaa paranesi arterial, maso hypertrophied, pepa solo embryonic residual. Ona o le solia o le alu ese o le toto o loo i ai toto maualuga. ua faasolosolo faasolosolo Vienna, faailoa atu ia faaleagaina. I le faaopoopo atu, motusia faagaoioiga o le meafaigaluega alatoto. Ona o le toto stasis amata itutino e hypertrophy. Ona o le stagnation mafatia galuega tauave trophic. O le mea lea, o aano tualiali i ischemia. e tau faaumiumi faalavelave o tuuina atu le toto i sclerosis. hypertrophy pepa solo Filemu tupu hyperemia ma edema. I nisi tulaga, e noatia ma fai fuafua e suia ma ivi. O le mea ofo i se e le gata e mafai ona itutino faateleina i le lautele, ae faapea foi faalautetele.

Klippel Trenaunay Syndrome-: auga

E ala i le faaaliga a syndrome Klippel-Trenaunay aofia ai suiga e le gata i luga o le vaega o le faiga mai alatoto mo suesuega, ae o isi faaletonu. E ui lava i le mea moni e faapea abnormality congenital, o le faailoga muamua e foliga mai i le talavou po o le matua. O lea la, o le faaaliga togafitiga e aofia ai le solia o nei:

1. Dilation o alatoto papaʻu vae. E faaalia kinking ma le tiga pathological i luga o le vaa vaaia le mata lavalava. I le tele o tulaga o lo oi alatoto varicose i luga i fafo o le vae.
2. O le faateleina o le aofaiga o tino. E masani ona tuuina atu faatasi ma mea na tutupu inflammatory. Ona o le toto stasis mafai ona matua eseese vae aafia mai le tino maloloina. E masani lava e hyperemic, paʻu thickened.
3. uumi itutino. uma e lua e mafai ona Hypertrophy vae ma lima.
4. O le foliga mai o nevi pigmented i luga o le paʻu. I se isi auala, o nei fausaga ua taʻua o "stains uaina".

Foi, i le foliga mai le alualu i luma o le faamai suiga trophic. e mafai ona tupu faaletonu ulcerative i vaega aafia ai, e le faamalolo mo se taimi umi. Faatasi ai ma isi abnormalities atiina ae i lenei pathology, e polydactyly, le afioaga o le fused tamatamailima po o tamatamaivae e fesootai.

Auala e iloa lelei le faamai Klippel-Trenaunay?

e masani lava ona faavae Syndrome auga o Klippel-Trenaunay i faaaliga togafitiga. O auga o le faamai foliga malie. O le faailoga muamua e mafai ona foliga mai o le "stains uaina" po o alatoto. Afai e tuufaatasi nei faailoga ma hypertrophy o le itutino faailoa auga: syndrome Klippel-Trenaunay. e tutusa ma le tasi le isi ata o tagata mafatia mai lenei faamaʻi. E mafai ona vaaia i le lomiga tuuto atu i pathologies tuufaasolo ese. O le mea lea, o le tele auga o le faigata.

I le faaopoopo atu i le faamatalaga togafitiga, faatinoina venography, ultrasonography o le lala pito i lalo, X-ave.

Klippel Trenaunay Syndrome-: togafitia o faamai

ua manatu le faagaoioiga o se mea faafomai tetele. O le tele o faalavelave ua fuafuaina e le tulaga o le lesion vascular. E faalautele ai le lumen o le stenting uaua o loo faatinoina. Pe o se nofoaga tele o le faafanoga e maua vaa alo - suia i se nofoaga totō.

Ina ia tetee atu varicose skleroteropiya tofia, leisa coagulation o alatoto. e tatau ona ofuina gasegase mafatia mai lenei faamaʻi ofuloto compression.

syndrome, Puipuiga Klippel-Trenaunay

syndrome Klippel-Trenaunay i pepe ua maua seasea. E masani lava ona iloa mai i le uluaʻi masina po o tausaga o le olaga. Ina ia taofia ai faamaʻi, e talafeagai e puipuia ai i latou lava mai le aafiaga matautia i le taimi o maitaga. Isi fua puipuia ua manatu i ai o se suesuega tau kenera o le fetus i luma o le tulaga o maʻi i totonu o le aiga.