Soifua maloloina, Faamai ma Tulaga
Auga ma togafitiga o leukemia lymphoblastic matuitui. auga
leukemia Lymphoblastic, ua manatu le toto e avea ma fanau pathology oncological taatele. E tusa ma le 25% o kanesa mateia i pediatrics. Sosoo ai, ave a leukemia vaaiga vavalalata toto - le mea e, aisea ua i ai ma le mea e faauilavea togafitiga o loo faia i lenei pathology.
lagona
Leukemia toto - o le a lena? Le faamai o loo faatatau i se vaega o le kanesa. UMA (lymphoblastic matuitui leukemia), o le auga o lea o le a talanoaina i lalo, o se vaega heterogeneous o neoplasms o sela o loo i ai uiga tau kenera ma immunophenotypic patino. Faateleina ai le tuuina atu ma le faaputuga o nei sela i le abnormalities su ivi saofaga proliferation maualuga, po o le eseesega uma e lua. O se taunuuga, infiltration o sela o parenchymatous totoga ma nodes lymph. O le tele (tusa ma le 80%) o leukemia uma (leukemia), mateia i fanau, ua faapogai lymphoid.
taatele
faamai matuia toto i le lalolagi i aso nei o loo maua i soo se mea. UMA taatele i atunuu Tamaoaiga o 3-4 tulaga i le selau o afe o fanau i tausaga taitasi. I le atunuu o Tutotonu pathology Asia ma Aferika e itiiti ifo masani. UMA masani i setete US o Iapani, Saina, Europa. Le tumutumu incidence i fanau o loo manatu i ai o le matua o 2.5-5 tausaga. O le abnormality taatele tupu i tama.
predisposing vala
Muamua lava e tatau ona mafua i latou e le matua o le tina tausiga o tina maitaga, mamafa fanau mai maualuga - e sili atu i le 4000 kalama, maluluina tua ma o tina maitaga e ionizing le leisa. I nisi tulaga atonu e oo lava i tupu ma leukemia lymphoblastic matuitui? History of maʻi le tina o mafai ona aofia ai faamatalaga e uiga i le oti fetal i se maitaga muamua. O lenei e mafai ona tutupu ona o tulaga o le siosiomaga matuia, po o ona o se predisposition tau kenera. I le tulaga o le kanesa o le gasegase i le fale o aiga, ma faateleina ai le ono o le a tulai mai tupulaga o le lumanai leukemia lymphoblastic matuitui. O le mafuaaga o le le mafai ona fesootai faamaʻi ma elemene syndromes mautu chromosomal. E aofia ai, aemaise ai, e aofia ai ifo syndrome, neurofibromatosis, immunodeficiency ma liuliuina, anemia Fanconi, X-fesootai agammaglobulinemia (congenital) ma isi. O se taunuuga, o se aofaiga o suesuega, tagata tomai faapitoa ua oo mai i le faaiuga i leukemia lymphoblastic matuitui, faapea foi le atinae o isi oncology, ei ai se mutation le fuafuaina o le sela progenitor. Sa ia mulimuli ane faateteleina launchers itu siosiomaga e faatoaaga proliferation. o le aafiaga matautia sili ona taatele lenei e mafai ona mafua leukemia. Mafuaaga vozniknovneniya pathology o se tasi o vaega taua ina ua le filifilia o togafitiga.
diagnostics
Ina ua iloagofie ai so o se pathology e tatau ona faia Kanesa i tala le uiga ma foliga togafitiga o le sela e faia aʻe ai le substrate tuma. UMA auga o loo faavae i luga o suesuega suesuega faaletino ma le talafaasolopito o faamatalaga paraclinical ma fale suesue.
ata togafitiga
Faailoga o leukemia e sili syndromes lavelave:
- Onana ai. I leukemia lymphoblastic matuitui o malaise faailogaina, mamafa leiloa, vaivai, fiva. Le gata e mafai ona amataina e se viral, siama, protozoal (seāseā), po o siama fungal, aemaise lava i gasegase ma neutropenia.
- Hyperplastic. A leukemia lymphoblastic matuitui o infiltration o le atepili ma ate. O lenei, i le taimi, e tau atu i hepatosplenomegaly, lea e mafai ona faaalia le agalelei i totonu o le manava. O le faailoga muamua o le leukemia - fractures pathological o umi ivi po ivitū. Tiga ma le fula o le sooga mafai ona muamua ona aveseseina mo le faailoga o le rheumatoid gugu po o isi faaletonu. faamaʻi Bone - mo osteomyelitis. A infiltration leukemic o le pusa gafa articular ma le periosteum, loto ma ivi su patu le faateleina o le aofai foliga mai tiga tele. I le taimi lava lea e tasi i luga o le X-ray mateia uiga o suiga pathological. Aemaise lava i latou e manino vaaia e latalata i le sooga tele ma le umi ivi. Tiga e mafai ona tutupu mulimuli ane ona o avascular necrosis ma osteoporosis.
- Fole. I leukemia lymphoblastic matuitui, faamanatuina tachycardia, pallor, tafetotoi o membranes mucous i le gutu, syndrome hemorrhagic i luga o le paʻu. Ona o le onana ma anemia atiina ae le vaivai.
pathology faaaliga
I 5-30% o mataupu o le autu tama matuitui limfblastnogo leukemia matauina le faalauteleina testicular muamua. O loo i ai le lua po o le toatasi infiltrates mafiafia tiga. I le faiga, o se siitaga tele i mataupu lipotia o fatugao. I lenei tulaga, atonu e le faaaliga togafitiga maua o lo latou toilalo. faafitauli e seāseā tupu aofia pericarditis exudative ma infiltration myocardial o faalavelaveina lymph i luga o le tulaga i le va o le epicardium ma endocardium. Faatasi ai ma se faateleina o le le mafai ona tupu lymph nodes i le mediastinum faasoesa i le gaoioiga o le faiga respiratory. O nei uiga o taitai ituaiga leukemia T-feaveai i le syndrome cava sili vena. E mafai ona tupu foi ma le toilalo respiratory. I nisi o tulaga o loo i leukaemic infiltration o le māmā pepa solo po o le utu le palapala i latou. O nisi taimi e faigata tagata tomai faapitoa i le eseesega o faamatalaga mai faafitauli o pathologies pipisi. O nisi masani faailoga o le faaleagaina mata i leukemia lymphoblastic matuitui e tatau ona taʻua toto i le retina, edema matāsusu i le neura e ui mai, infiltration vascular. Pe a mafai ona iloa mai ophthalmoscopy e le maa i le pito i lalo o le eyeball. Atonu foi e le afioaga o le elemene lē tīgā infiltrative bluish mafiafia i luga o le paʻu. e mafai ona tupu siama i so o se faavaa faaleagaina. I lenei tulaga, e mafai ona faailoa mai le faagasologa diagnostic panaritiums, paronychia, pisia faiga laiti iniseti eseese, punctures ma m. P.
suesuega Paraclinical: aluna
Hemoglobin e mafai ona faaitiitia pe masani ai. Hematocrit, ma mumu toto faitauga feaveai e masani ona faaitiitia. faaitiitia faailogaina i le aofai o reticulocytes. e mafai ona faaitiitia faitauga feaveai toto White, faateleina pe masani ai. Ae peitai, e le mafai ona iloa mai sela le mana i tulaga uma. Mo pathology uiga "toilalo leukemic." O loo tatou talanoa e uiga i le afioaga o le faalavelave sela i le talaaga o le leai o ituaiga vailauga - metamyelocytes ma myelocytes - i le fuafaatatau o le toto. E masani lava ona matauina thrombocytopenia.
myelogram
O lenei taualumaga o lo o faia se pā su ivi. e tatau ona faia mea pa mai se manatu e lua. ua faia Taualumaga mai sili i lalo o vai faagase aoao. I fanau matutua atu i le lua tausaga, o se pā ua aveesea mai le pito i luma ma faupuega tausia ilium e oo atu i le 2 tausaga - mai le vaega po o elemene tibial calcaneal tuberosity. Cytological suesuega morphological masani lava ona faaali mai mea su hypercellular ma faaitiitia tātupu faiga hematopoietic masani ma le infiltration o blasts fausaga feaveai.
suesuega cytochemical
O le tasi lenei o le vaega taua lea o le auga. Le faaaogaina o le staining cytochemical faaalia mai e auai i se laina feaveai. Ia mautinoa e faaaoga suesuega i myeloperoxidase.
popo tuasivi
O foi taualumaga diagnostic faamalosia i masalomia leukemia lymphoblastic matuitui, o le mafuaaga o loo taʻua i luga. e tatau ona faia pā Cerebrospinal lalo faʻamoega ma i le tulaga o le afioaga i le toto peripheral o le itiiti ifo i le 30 afe / platelets ml. Afai e manaomia, ao le i faia le taualumaga trombovzvesi tuiina. Ina ia saunia tsitopreparat manaomia le itiiti ifo i le lua mililita o le ava malosi. I le mauaina o le mana o elemene ma le faailoga o le faaleagaina o neula cranial maua neuroleukemia - leukemic CNS. e tatau ona taʻua ai, peitai, o le tui i neura o le lymphoblasts ma infiltration o meninges tutupu i tulaga uma, e oo lava i le leai o faaaliga togafitiga ma fale suesue. E manaomia foi, ma le mauaina o le faailoga neurological, ia mautinoa e umia le komepiuta po o tomography maneta faaniukilia o tuasivi manoa po o le faiai.
suesuega isi
Faatasi ai ma le fesoasoani a ultrasound retroperitoneal avanoa ma ana peritoneal e mafai ona faamaoti mai i le tele o le totoga parenchymal maitauina, faateleina nodes lymph i le vaega manava ma isi, totoga i le ivinoʻo, testicles. O se vaega o le auga o radiography fatafata i fuafuaga e lua. E manaomia lenei e iloa ai le faateleina o le mediastinum. Afai ua faailoa atu, ua tofia X-ray o sooga ma ivi. I le iloiloga biochemical ua faia i totonu o le suesuega fale suesue. E masani faaalia se faateleina sili atu nai lo le 500 LDH IU, faasoesa mafai ai i le gaoioiga o le ate ma fatugaʻo. Ao lei amataina togafitiga fautuaina e echocardiography ma ECG. I aso nei, faatasi ai ma isi auala, i le aafia suesuega feaveai faaaoga se metotia molecular tau kenera ma cytogenetic mo le fuafuaina o le aofaiga o chromosomes, faapea foi ni suiga taua.
Togafitiga: Overview
O le mataupu faavae autu i luga o le vaeluaina lea oncohematology o tamaiti po nei i ni vaega o gasegase i luga o le mamafa o togafitiga. E filifilia e faalagolago i luga o le mamafa i ai tupe maua i le leukemia lymphoblastic matuitui. o tulaga valoaga taua foi. O lea, mo se faataitaiga, i latou oeo le aveesea le pathology lava ua fautuaina malosi togafitiga feololo ia le maua sili meafaigaluega oona ma mamafa. I le faaopoopo atu, mo i latou o lona fua faatatau e tusa ma le ola e le matua maualuga, o le intensification o gaoioiga e mafai ona avea o se avanoa o le toe faaleleia. Pe a le vaega i totonu o se vaega o gasegase maua i le leukemia, ua faia valoaga i luga o le faavae o le poto masani ao lei, ma taiala o tagata e aofia ai i le faiga o igoa. ua faia e ia i latou taitoatasi e se tasi po o le isi fuafuaga o gaoioiga togafitiga o se malosi faapitoa. I lalo o le faavasegaina nei faaaogaina se maliega aoao i luga o le tufatufaina e lamatia vaega o gasegase oe na maua "leukemia lymphoblastic matuitui". Togafitiga o fanau na atiina ae i le sixties tuai o le senituri mulimuli i Amerika. E toatele lava, le mataupu faavae lea o le auala togafitiga, ua le oo i suiga faapitoa. I gasegase lalo ifo o le pathology faaalia lava i se ala faigata ma ua faamatalaina neuroleukemia, leukocytosis.
metotia togafitiga Autu
O le togafitiga e faaaoga fualaau faasaina e pei o le "Prednisolone" ma le "Vincristine". O loo faaaogaina foi endolyumbalnoe faatomuaga o lona uiga o "Methotrexate" ma irradiation cranial mo le puipuia neuroleukemia. Gata i lea, sa atiina ae se polokalama o togafitiga faapitoa. O lona uiga e maua gasegase uma nisi inumaga manino ma pulega o sooupu chemotherapeutic i se faavaa taimi faapitoa, faasologa maliega faafeagaiga. I le faaiuga o le fitugafulu na manino ina ua mavae le fuaitau o se polokalama o le toe maua mai e uiga i le 50% o tamaiti oe ua maua i le leukemia. O le mafuaaga mo le alualu i luma atili i le togafitia o faamai e mafua mai i le faamatalaga o le heterogeneity o UMA ma mulimuli ane faailoa atu le faiga o le faavasegaina cytological faava o malo ma vaega prognostic, o le tufatufaina atu o gasegase i ni vaega, o le atinae o polokalame differentiated. O le taua tele o le faalapotopotoga o le suesue i suesuega multicenter o le pharmacokinetics o cytostatics eseese mo a regimens chemotherapeutic sili atu ona lelei, faapea foi ma le televave o atinae, e malaga faatasi mai mea na tutupu.
mataupu faavae autu o togafitiga
Faafetai i le gaoioiga o loo faamatalaina i luga, na foafoaina le polokalame himiolecheniya tupulaga fou. O le tele o taiala faaaogaina i aso nei o loo faavae i luga o le mataupu faavae o le uluai togafitiga malolosi, le faamoemoe o lea o le faateleina o le faaumatiaga o se vaitaele o sela faʻalavelave. I le loto o le foafoaga o le polokalama talosaga togafitiga o loo i le pepa faatumu o faapotopotoga o cytostatics, sosoo (feauauaʻii), maualuga-inumaga regimens chemotherapeutic, faapea foi ma se puipuiga faamaʻi matuai.
Vala o le talosaga a sauniuniga
O le fuafuaga autu curative ma puipuia ma neuroleukemia intrathecal o auala "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (i le dosages e tusa ma tausaga) ma irradiation cranial. ua faia e le gata i le amataga o togafitiga. A endolyumbalno fualaau faasaina faafoeina "MTX" ei ai se aafiaga faiga. I lenei tulaga, ina ia faaitiitia ai le tatau ona avea o se umia le amataga o vaega tele patu o le pā lumbar muamua togafitiga. irradiation Cranial ei ai aafiaga itu maotua ma tuusao. I lenei tulaga, suesuega i optimization o UMA togafitiga, faia i aso nei, e faatatau i le faaitiitia o le inumaga ma a faasoasoa manino o gasegase i le vaega lamatia maualalo, lea e le manaomia le togafitiga i le leisa. ua uma nei ua ausia na mafai ai i le eighties tuai o le senituri mulimuli ua saunia e manumalo i le 70 pasene papupuni fua faatatau ola e lima tausaga mo leukemia i fanau e aunoa relapses.
polokalame o togafitiga o Aso Nei
O se faiga o loo faaaogaina i aso nei, e aofia ai le tele o vaega. O le muamua o le induction o le faamagaloina ma le tolu po o le sili sui o loo faafoeina mo le 4-6 vaiaso. O le lona lua - o le tuufaatasiga o eseese sui sooupu o le vaega muamua. Tolu - togafitiga tausiga. O se tulafono, o le vaega mulimuli o le aneti-metabolites faaaogaina mo le 2-3 tausaga. Lagolagoina o togafitiga e fesoasoani e taofia ma aveesea ai le tele o faafitauli e fesootai ma faaōleōle cytopenia ma immunosuppression. Le manaomia o le faaaoga a tausiga togafitiga mo le 2-3 tausaga ua faamaonia e oo lava i le ogatotonu o le seneturi talu ai. E masani lava i lenei vaitaimi o aso uma e le onosai i le fualaau faasaina "6-Markaptopuriin". I vaiaso taitasi ia faailoa atu o se auala o le "Methotrexate". E faalagolago i le aofai o sela o inumaga seti. Faataitai faaalia ai i gasegase tolerability faamalieina o lenei regimen togafitiga. Le faatinoina o le gaoioiga e lagolagoina e le 80% o le voluma manaomia ua manatu e avea o se vaega prognostic matitiva mo le toe faiga.
Mo nisi faamatalaga,
O loo i ai le tele o faafitauli i le togafitiga o UMA. Aemaise lava, o se faateleina o le aofai o gasegase ma mutated clones tetee feaveai patu i togafitiga, tau maualuga ma le tulai mai o aafiaga tuai itu (faaletonu neuroendocrine, tuputupu ae o tumors lona lua). O le toilalo o le induction togafitiga o gasegase ona o le oti vave ona oona faafitauli po o le tuma tetee. Foi lava faatapulaaina auala i le togafitiga o gasegase oe na te le tali i togafitiga tulaga faatonuina. E avea o se auala isi e faaaoga e pei o le "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". I aso nei e uiga i le 70% o fanau a faamagaloina 5 tausaga. leukemia lymphoblastic matuitui i tagata matutua recurs i le tulaga lona fitu uma. O lenei e taʻu mai ai le umi o le vaitaimi o le faamagaloina e mafai ona ausia na o le 20% o mataupu. O se tulafono faafoe, matauina le toe foi mai o pathology i le uluaʻi 2 tausaga ina ua tuanai auga. Faamagaloina tulaga taʻua o le leai o se mana i le sela, o le afioaga o le itiiti ifo i le 5% blasts i pepa solo su ivi, o le foliga mai o le faailoga o le toe faaleleia o le masani hematopoiesis. I le iloiloga o le suāvai cerebrospinal faaalia mai e itiiti ifo i le 5 sela mononuclear / microliter. Mo le manuia o togafitiga e vave ausia o tulaga faamagaloina. I le 90% o gasegase e masani lava sela faʻalavelave e nofouta i togafitiga.
i le faaiuga
O le faamoemoega autu o le togafitiga o le aveesea o le pathology onosai ma lona toe foi i le a masani olaga faaagafesootai ma le soifua maloloina lelei ma a itiiti mai o le faafitauli e mafua mai i le togafitiga. Ina ia ausia ai lava si faigata i aso nei. ua tatau ona totogi lenei i le mea moni o le tele o fualaau antileukemic e le lava filifili ma le oona. Ae peitai, sii i le malamalama o le heterogeneity togafitiga ma le moni o le faamaʻi, na faaauau pea le faia o suesuega eseese tuuina atu le faamoemoe o le a deciphered pea le pathogenesis molecular o le faamai seia oo i le iuga. I lenei tulaga, malamalama i le auala o suiga matuia o le a fesoasoani e atiina ae togafitiga sili atu ona lelei ma itiiti oona.
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