Stargardt's Disease: Fa'amatalaga, Mafua'aga, Faailoga ma Vaega o togafitiga

O le ma'i a Stargardt e fa'agasolo ai se gaosiga o le tino i le lanu samasama. E tele fa'ama'i, o le falema'i e talitutusa ma lenei ma'i. E mafua mai i le fesuiaiga o genes eseese. O le mea lea, o le ma'i ua fa'avasegaina o se ma'i fa'apitoa.

O le fa'aaliga autu o le fa'ama'i o le faagasologa o le degenerative i le lanu samasama, faapea foi ma le tutotonu tutotonu o le pigmenti, ma mafua ai se matāua o le va'aia ma le atina'eina o le vaituloto tutotonu.

Vaega o le fa'ama'i

O le ma'i o Stargardt o se ma'i e seasea, ae matua ogaoga. E fa'aalia mai i le taimi o se talavou - mai le 6 i le 20 tausaga fa'atasi ai ma le tele o le 1: 20,000 tagata. I se isi vaitausaga, o togafitiga, e pei o se tulafono, e le o feagai. Taunu'uga o fa'ama'i o fa'alavelave leaga. O le leai o se vaaiga va'aia e le fa'ate'aina.

O le fa'ama'i o lo'o i ai se fa'avae fa'avae. O le gaioiga o le vavave e aafia ai le vaega tele o le retina ma e afua mai i le vaega o le pigment epithelium, lea e mafua ai ona leai se vaaiga mamao. O le faagasologa e lua itu.

Faiga o togafitiga

E i ai le eseesega manino o togafitiga i ni ituaiga se fa e faalagolago lava i le eria o le localization o le vaega o le afaina:

E mafai ona makaina le faasologa o le gaioiga:

• I le ogatotonu o le lautele;
• I le vaega lautele;
• I le soso'o o le paracentral.

O lo'o i ai fo'i se fa'afefiloi o le fa'ama'i, lea e aofia ai le fa'asalalau o le mumū i le totonugalemu o mata ma luga o le itu.

Mafua'aga o le atina'e o fa'ama'i

O mafua'aga o le fa'ama'i o lo'o faamatalaina e le foma'i K. Stargardt i le afa muamua o le seneturi lona luasefulu. I le fa'aaloalo ia te ia, o lenei ma'i ua faaigoaina. O le togafiti e mafua mai i le vaega o le macular ma, e tusa ai ma le saienitisi, o lo'o lafoina i totonu o le aiga e tasi e ala i le tofi. E masani lava ona tofia ata ophthalmoscopic polymorphic, lea o loo tauaveina le suafa o "atrophy o le choroid," "le mata o povi poʻa", "momomo apamemea", ma isi.

E ala i locus positional Gene matai cloning na faailoa mai e mafua retinitis pigmentosa, e sili ona manino i le photoreceptors. I le saienisi, na ia mauaina le igoa ABCR.

faamaʻi mata e tuufaasolo i se autosomal auala iloga. Mo togafitiga, o le localization o le fesuiaiga o kenera i chromosomes 13q ma le 6ql4 o uiga ia.

O le genetic basis e le faalagolago i le itupa. E tusa ai ma su'esu'ega aupito lata mai o tagata gasegase, fa'atasi ai ma le ituaiga o fa'asalalauga o le fa'ama'i, e sili atu ona faigofie ma e le ta'ita'iina i taimi uma i le tauaso. O le tele o suauu o le talini e fa'aauau pea ona fa'aogaina. I ia ituaiga o gasegase, o le togafitiga e maua mai le itiiti ifo o faailoga. O lo'o ma'i pea tagata mama'i ma mafai ona ave taavale.

E fa'apefea ona atia'e le fa'ama'i o Stargardt? O mafua'aga o le degeneration o cellules masani o lo'o taoto i le le lava o le malosi. O se faaletonu o le ga'o e mafua ai le gaosia o se palatini maualalo, lea e fa'aaogaina ai mole mole ATP e ala i le pa'u o le cellula o le fuataga o le ogatotonu o le retina. E taulai le ata o ata ma lanu.

Faailoga fa'apitoa o togafitiga

O a uiga o tagata ei ai le ma'i a Stargardt? Pe a tupu le ma'i, e leai se togafitiga i isi totoga i totonu. O le gaioiga e aafia ai na o mata. O le ma'i e amata i le leai o se mea faitino vaaia. Mulimuli ane, ua tupu le faailoga, ma o le solia o le lanu i le va o le vaaiga lautele o lo'o vaaia e le faaaliga.

Degenerative suiga o loo faaalia o le fundus i le ata lenei:

• I mata uma e lua ua faailogaina ai le fa'ailogaina o mata o foliga lanu;
• O lo'o i ai nofoaga e le o fa'auigaina;
• O lo'o i ai se fa'asologa o le fa'aogaina i le epitelium pigment o le retina.

O ia ituaiga gaioiga e mafai ona tutupu i le taimi nei ma foliga vaaia o lanu samasama-samasama. A o agai i luma le ma'i, o le faateleina o le faaputuputu o le lipotuscin-o se mea e faaalia i le epitelium pigment o le retina.

I tagata gasegase uma e a'afia i lenei fa'alavelave, o lo'o iloagofie ai le ogaoga po'o le vaeluagalemu o sikotomas tutotonu, o lo'o i ai se eseesega tele ona o le fa'aauau o le faagasologa.

Fa'atasi ai ma se lanu lanu samasama, o le va'aiga o le fa'aaliga i se tagata ma'i e mafai ona tumau i totonu o ta'aloga masani, ae o le va'aiga fa'apitoa e fa'aititia ma le fa'aeteete.

O le tele o tagata mama'i na faia le su'ega sa i ai le solia o le lanu e tusa ai ma le ituaiga o deuteronopia, red-green dyschromasia. I le lanu samasama lanu samasama, lanu le va'ai e ono le a'afia.

I le dystrophie Stargardt, o le taimi ole taimi e fa'aalia ai le va'aia o le eseesega (i le va o le 6-10 ° ma le fa'aitiitia o le fa'aitiitia o le tele o laina fe'avea'i lautele ma le toesea atoa i le itulagi maualuga). O le ma'i na ta'ua "le mamanu o le cone dystroph."

O a'afiaga e aofia ai le va'ava'ai mamao o mea faitino, mea tauaso, felelei, lanu le laititi ma le faigata o fetuunaiga i le i ai o le malamalama susulu.

Fa'amatalaga o le ma'i

O se taunuuga o le su'esu'ega i le tulaga o le gataifale, ua maua ai le fa'amaonia o le mata o le Stargardt e fa'amoemoeina e ala i le fa'alavelave fa'aleagaina o le ABCR.

Fa'amatalaga fa'amatalaga i le su'esu'ega o le tulaga o le tupe. O fa'ata'ita'iga fluorescent o va'a va'alele o lo'o faia, fa'apea foi le su'esu'eina o le electrophysiological. I lenei tulaga, e mana'omia ona fuafua le tele o le liona. O lenei mea e mafai ai ona iloa se numera o faailo o fa'ama'i, e aofia ai le maualuga o le hyperfluorescent ma le fluorescence o le nerve nail opic.

Talu ai o le fa'ama'i o lo'o i ai se natura fa'ato'ateleina, o le auala sili ona sa'o e fuafua ai o le a avea ma fa'ama'i i le DNA, lea e mafai ona fa'aalia ai fa'ama'i monomonogenic.

Va'aia eseese

O le ma'i o Stargardt e tatau ona va'aia mai i le va'aia, fa'asolosolo, ma le fa'apipi'iina o le gasegase, o le gaioiga faifaipea o le gaioiose, o le retinoschisis o le tamaititi, o le fa'aleagaina o le vitelliform.

E le gata i lea, o le siakiina o siama ua faailoa mai i le tulaga o le i ai o le toxicosis i le maitaga ua maua ona o le vaila'au oona (aemaise lava, ma le chloroquine retinopathy).

E mafai e le Stargardt ona fa'amaloloina le ma'i?

E leai se togafitiga o le aeto. Na fa'apefea ona foia le ma'i o Stargardt? O le togafitiga o le natura masani e aofia ai le fa'aaogaina o le initaneti o le toto ma le antioxidants, o le fa'aofiina o tupe e fa'alauteleina ai le toto (pentoxifylline, acidic nicotinic), fa'apea fo'i ma mea fa'ama'i.

E togafitia i vitamini, lea e fesoasoani e faamalosia puipui o toto toto ma fa'aleleia le tafe toto. E masani ona faaaoga vitamini B, A, C, E.

Ua fa'aalia le togafitiga o le physiotherapy. Faatasi ai ma ia mea, e tatau ona tuuese le electrophoresis ma le faaaogaina o fualaau faasaina, faapea foi ma le faaosofia o le retina o mata e ala i se laser.

E fa'aaogaina e toe fa'afouina ai le retina e ala i se gaioiga mai le sone o le pa'u samasama o fiva musika.

I aso ua mavae, na talitonu tagata fomai i le lalolagi atoa e le mafai ona togafitia le faama'i. O le togafitiga i luga na fesoasoani tele na o le faatuai i le alualu i luma o togafitiga, ae leai se tulaga e taofia ai.

I le avea ai o se tulafono, o le togafitiga e le'i lavea'iina ai tagata mai le leai o se fa'aaliga. E talafeagai le atiaeina o se auala eseese e ono faafaigofieina ai le toe faaleleia o foliga mataga.

Fa'afouina fou

E i ai se auala aoga e fa'aitiitia ai fa'ama'i e pei ole Stargardt fa'ama'i i le taimi nei? E faapefea ona togafitia se ma'i ogaoga? O le metotia na fa'atulagaina i le 2009 e le Dr. Alexander Dmitrievich Romashchenko, o le ulu o le falema'i o le ophthalmology "ON Clinic" (St. Petersburg, Marata St., Fale 69, Fale B). Na ia faaleleia le filifiliga togafitiga mo le faama'i, e faavae i luga o togafitiga masani o meaola.

O le fa'avae o togafitiga o le fa'aogaina lea o nila mama o le tino o se tagata ua ma'i. O le togafiti togafitiga na fa'atuina muamua e le saienitisi V.P. Filatov. Faafetai i tekinolosi fou, o tagata gasegase ua maua le avanoa e toe fa'afo'i ai le leiloloa na leiloloa ma mautinoa ai o se olaga atoa.

sa faamauina Dr. AD Romashchenko tekinolosi lavelave biomedical ma patented metotia nei pogai togafitiga feaveai :

• Auala tu'ufa'atasia o le fa'aitiitia o foliga susu o le fa'ama'i;
• O se auala lelei mo le togafitiga o pathogenetic o le ogatotonu ma le taperotorhinal dystroph.

O le fea falema'i e fa'aaogaina mo togafitiga?

O le falema'i o le fofo o le "He Clinic" o lo'o fa'atautaia togafitiga o fa'ama'i sili ona faigata. O le nofoaga tutotonu o lo'o i totonu o se taulaga e pei o St. Petersburg. E mafai ona e togafitia le ma'i a Stargardt i lenei nofoaga tutotonu, talu ai e na o le tasi lea i Rusia pe a fa'aogaina lenei tekinolosi.

E saogalemu le togafitiga o le toto?

E mafai e tagata fa'apitoa ona fa'amautinoa mautinoa o togafitiga fa'aaogaina tekinolosi ua atia'e e A. Romashchenko e matua saogalemu lava. O suauu o le ma'i e fa'aaogaina mo togafitiga, lea e le aofia ai le mafai ona latou teena po'o le atina'eina o isi taunuuga le lelei.

Faaiuga

O fa'atafunaga a le ma'i o le ma'i o le ma'i ma e vave lava ona o'o atu ai i le leai o se fa'aaliga. I mataupu e seasea tupu, faatasi ai ma le tofi e le malo tele, o le vaaiga e pa'u i se saoasaoa lemu. E fautuaina tagata ma'i e asiasi atu i se tagata foma'i, fa'aaoga fuala'au ma fai taga tioata tioata. O le auala aupito sili ona lelei e fa'aitiitia ai togafitiga fa'apitoa o le togafitiga fa'apitoa e ala i siama.