Amyotrophy alio: etiology, faailoga ma auga

O le taimi muamua amyotrophy alio na faamatalaina i le senituri lona 19 (i le 1891 - Verdniga ma i le 1893 - Hoffmann). Fai lava si maʻi uiga ese, e tupu mai se tagata se toatasi mai le 100 afe. Faasino faamaʻi e maʻi tau kenera ma e faamatalaina i le manuʻa o le pepa solo musele. O nei faiga e fesootai faagasologa degenerative i neurons o le nifo anterior o le nuclei alio maea ma le afi o le pogai faiai. E masani lava, o le faailoga muamua o le faamaʻi o aliali mai i le fanau iti po o le laitiiti. Auga e faalagolago i le ituaiga o faamai ma e mafai ona faaalia e pei hypotension, gipofleksii, susu dysfunction, manava ma faaumatia; i tulaga matautia, ei ai a lenei pathology taunuuga lamatia. Ina ia faia se auga, e tatau ona faatino suesuega tau kenera.

amyotrophy alio: auga

o le a faalagolago le ata togafitiga i le ituaiga o faamai. Histology o maso masani o neurogenic (na mafua ona o le faaumatiaga o neula sela ma aano o le tino) amyotrophy - le pitonuu o sela maso maloloina ma aumaʻia. Atonu o le vaega autu o le faamaʻi o le vaivai faateleina ma atrophy o le maso alava. Uluai aafia pito proximal. Faatasi ai ma le atinae o le faamai i le faagasologa o faasolosolo aafia ai ma isi vaega o musele. E masani lava e mafai ona vaai i gasegase twitching maso. faailoga uiga o pathology o kyphoscoliosis, maso faaitiitia ma manavaina faaletonu, ua fesootai ma le faaleagaina o le maso intercostal. I radiographs masani ona faaalia thinning o umi ivi (humerus, femur, ma isi).

ituaiga muamua Werdnig-Hoffmann ua faaalia i se taimi vave i le ono masina. I lenei vaitaimi, le tamaitiiti hypotonia muscular faamauina, hyporeflexia, ma fasciculations gagana. O se vaega o uiga o lenei ituaiga o faamaʻi e faigata i faaumatia (dysphagia), susu, faapea foi respiration. Asphyxia i le 95% o mataupu o le mafuaaga o le oti mo fanau lalo ifo o le tasi le tausaga. E fa tausaga le 100% lamatia.

ua faaalia ituaiga lona lua alio amyotrophy i le 3-15 masina le matua. Afai o le tamaitiiti suesue reflexes loloto uaua i soʻoga e toesea, dysphagia mafai ai. O le tele o fanau e le mafai ona totolo ma savavali, e itiiti ifo nai lo le 25 pasene e mafai ona nonofo. E masani lava, e faaiuina le faamai i le oti.

ituaiga lona tolu alio amyotrophy, po o faamaʻi, o faamaʻi Kugelberg-Welander, o se tulafono faafoe, faamauina i totonu o tausaga mai le 15 masina i le 19 tausaga. Le falemaʻi, e pei o ituaiga o aʻu, ae o le faamaʻi faagasolo lemu, ma toe expectancy olaga. Vaivaiga ma mamafa leiloa e amata i quadriceps maso femoral ma flexor, i taimi o le faailoga sili ona folafola auai ma i luga o le vae. A itiiti mulimuli ane, o loo aafia ai le lima.

e mafai ona tuufaasolo ituaiga lona fa amyotrophy tuasivi, o le faamai e faaalia ia lava i tagata matutua voraste mai le 30 i le 60 tausaga. E faamatalaina i le vaivai, mamafa maso leiloa. O lenei pepa e differentsiirovat faigata mai sclerosis lateral amyotrophic.

maua amyotrophy alio Werdnig-Hoffmann faaaogaina EMG (uaua conduction saoasaoa ua fuafuaina, ua faia se suesuega o maso, ua innervated e neura cranial). Ina ia faamaonia le auga e talafeagai ona faia suʻega tuufaasolo, lea e faailoa mai ai le etiology o mutations i le 95% o mataupu. Faaopoopo metotia diagnostic aofia biopsies maso, o le suesueina o le gaoioiga o enzymes (aldolase, kinase creatine).

e le oi ai togafitiga faapitoa mo lenei faamaʻi. Ina ia taofia ai le atinae o contractures ma scoliosis faatonuina physiotherapy ma corset. masini orthopedic Faapitoa faatagaina le onosai e aai ai, tusi po o le galue i luga o le komepiuta.